Generalidades

Los Sarcomas de Partes Blandas(SPB) hacen referencia a los tumores malignos Primarios que nacen de estos tejidos excluyendo al hueso.

Pueden aparecer en cualquier parte del organismo, aunque son más frecuentes en las piernas y los brazos. También pueden localizarse en el tronco, cabeza y cuello, retroperitoneo (parte posterior de la cavidad abdominal) y en órganos internos. Existen más de 50 subtipos diferentes de sarcoma, dependiendo del tipo de célula por el que están constituidos. No obstante, poseen muchas características comunes, y por ello se agrupan bajo el término SPB a efectos de estudio y tratamiento. Se clasifican en varios tipos Histológicos en función de las características microscópicas: Tumores fibrosos, Miofibroblásticos, Histiocitomas Fibrosos, Tumores Lipomatosos, Tumores del músculo liso, T. del Músculo esquelético,  tumores vasculares, Tumores Sinoviales

Epidemiología

Los Sarcomas de Partes Blandas (SPB) son tumores poco frecuentes aunque 3 veces mayor que los sarcomas óseos. Constituyen aproximadamente un 1% del total de tumores malignos, y son responsables del 2% de la mortalidad debida a cáncer.
Su incidencia estimada en nuestro país es de 2 casos nuevos al año por cada 100.000 habitantes.
Pueden verse en todas la edades, incluso en niños y adolescentes. La edad de máxima aparición en adultos se encuentra entre los 40 y 60 años. 

La gran mayoría de casos diagnosticados no están asociados a ningún factor de riesgo conocido. No obstante, en un pequeño número de casos pueden reconocerse factores predisponentes: la presencia de algunas raras enfermedades hereditarias, entre las que destaca:

-La neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen (mutación del gen NF1).

– La Enfermedad de Li-Fraumeni (mutación de la proteina p53)

– La Esclerosis Tuberosa (mutación TCS1 o TCS2)

– Sindrome de Gardner (mutacion PTC)

– La administración previa de radioterapia varios años antes, que se asocia al desarrollo de sarcomas postirradiación (mas frecuentemente el Sarcoma Pleomórfico de alto grado, el Fibrosarcoma,Leiomiosarcoma).

– Agentes químicos como el Thorotrast, Dioxina, soluciones de arsénico, hervicidas Phenoxy)

– Linfedema crónico (Sindrome de Stewart-Treves) se asocia al angiosarcoma

Signos y síntomas al diagnóstico

La forma de presentación más habitual es la aparición de un bulto o tumoración a nivel de las partes blandas de las extremidades o de cualquier otra parte del cuerpo:

– Extremidades 41% (el 29% en extremidad inferior, principalmente en muslo)

– Intra-abdominale 36%

– Cabeza y Tronco: 20%.

Con frecuencia son indoloras, y pueden crecer rápidamente. Tambien puede proceder de una lesión que ha permanecido estable en cuanto al tamaño durante mucho tiempo y de pronto ha crecido rápidamente.
A medida que la tumoración aumenta de tamaño, puede provocar dolor, al hacer presión sobre músculos o terminaciones nerviosas, y puede comprimir también órganos vecinos.
El hecho de que la gran mayoría de las tumoraciones de partes blandas sean benignas, provoca que muchas veces no se contemple inicialmente la posibilidad de que se trate de un sarcoma. En consecuencia, puede producirse retraso diagnóstico, y en algunos casos, incluso, puede realizarse un tratamiento inicial que no sea el adecuado. (es muy común en personal poco habituado a su manejo, confundirlo con un hematoma)
Existen criterios de riesgo que nos deben poner en alerta. Estos casos deberían ser valorados con rapidez por especialistas con experiencia en esta enfermedad: Tamaño superior a 5 cm, Rápido crecimiento y Localización profunda.

DIAGNOSTICO

En caso de sospecha de SPB, es decir, como por ejemplo en caso de existir alguno de los criterios de riesgo anteriormente descritos, debe realizarse en primer lugar una Resonancia Magnética Nuclear (RMN) de la zona afecta.
La RMN confirma la existencia del tumor, aporta importante información sobre sus características y puede hacernos sospechar benignidad o malignidad, y además es útil para ver las relaciones del tumor con las estructuras anatómicas vecinas (vasos sanguíneos, nervios, huesos…) y planificar la cirugía.
El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia, o examen de una pequeña muestra del tejido tumoral. Es obligado realizar siempre una biopsia del tumor antes de su extirpación, ya que no requiere el mismo tipo de cirugía una lesión benigna que un SPB.
Existen diferentes formas de realizar la biopsia. Las más utilizadas son mediante un TRU-CUT que permite extraer un pequeño cilindro de tejido, que se utiliza con anestesia local con control de ecografía o TAC; y la biopsia incisional abierta, que consiste en una pequeña intervención quirúrgica con anestesia local o general.
 La biopsia debería realizarla el equipo que después tratará al paciente, evitando así dificultar la cirugía posterior.
Por último, si se confirma que se trata de un SPB agresivo se realiza el denominado estudio de extensión:un TAC torácico-abdominal para descartar que existan metástasis a otros niveles, ya que el pulmón es la localización más frecuente de metástasis en esta enfermedad.

TIPOS HISTOLOGICOS

Dentro del término SPB se incluyen cerca de 50 subtipos diferentes, dependiendo del tejido en el que se origine el tumor. Algunos subtipos muy concretos poseen características específicas que determinan el tratamiento, pero la gran mayoría de SPB se tratan igual independientemente del subtipo al que pertenezcan. 
Es de gran importancia la determinación del grado histológico, que permite clasificar los sarcomas de menor (bajo grado, grado 1) a mayor agresividad (alto grado, grados 2-3), atendiendo sobre todo a la rapidez de división de las células y a su apariencia diferente de las células sanas. 

Los sarcomas de alto grado crecen rápidamente y poseen mayor tendencia a desarrollar metástasis en el curso de la enfermedad, mientras que en los de bajo grado el crecimiento es lento y se observa una mayor tendencia a la recidiva local que al desarrollo de metástasis a distancia.

Factores pronósticos 

Considerados globalmente, en la actualidad se consigue la curación de aproximadamente el 50% de los SPB.
Con tratamiento local adecuado, la recidiva local es poco frecuente, y la mayoría de pacientes que fallecerán lo harán debido al desarrollo de metástasis a distancia. La aparición de la recidiva local y/o las metástasis se produce sobre todo dentro de los 2-3 primeros años en los SPB de alto grado, y en un periodo más prolongado en los de bajo grado. Los siguientes factores son útiles a la hora de determinar el pronóstico:

1. El grado histológico, definido en el apartado anterior, constituye el factor pronóstico más importante en los SPB. La supervivencia de los SPB de alto grado es aproximadamente del 40% a 5 años, mientras que en los de bajo grado es del 75%.
2. El subtipo histológico de sarcoma, ya que algunos subtipos poseen comportamientos más agresivos o patrones especiales de diseminación, o se asocian siempre a alto grado histológico.
3. El tamaño tumoral. Los tumores mayores de 5 cm poseen peor pronóstico que los más pequeños.
4. La localización superficial o profunda. En los últimos, la tendencia a producir metástasis es superior.
5. La localización del tumor en el organismo. Los SPB de extremidades permiten con frecuencia una cirugía de mayor radicalidad que los de otras localizaciones.
6.                   Si se trata de un tumor primario, o por el contrario si es una recidiva local de un tumor tratado previamente. En este último caso, el pronóstico es más desfavorable, y ello indica la importancia de realizar un tratamiento óptimo desde el primer momento. 

Estadificación 

Los SPB pueden clasificarse en dos estados diferentes: aquellos que se encuentran en fase localizada, y los que se encuentran diseminados, debido a la presencia de metástasis a distancia.
La localización más frecuente de metástasis es el pulmón, excepto en los sarcomas intraabdominales, en los que predominan las metástasis hepáticas. La diseminación a los ganglios linfáticos regionales es rara en los sarcomas, y sólo se observa ocasionalmente en algunos subtipos determinados (sobre todo sarcoma epitelioide, sarcoma de células claras y sarcoma sinovial). Se asocia a pronóstico muy desfavorable. 

Dentro de los SPB localizados, la estadificación se establece tomando en consideración los siguientes factores: tamaño tumoral (mayor o menor de 5 cm), localización superficial o profunda, y grado histológico (bajo o alto).

TRATAMIENTO

El tratamiento de los SPB es habitualmente multidisciplinario, incluyendo cirujanos especializados (cirujanos ortopédicos y/o plásticos), radioterapeutas y oncólogos médicos.
Debido a la baja incidencia de estos tumores, a su gran heterogeneidad, y a su complejidad terapéutica, los pacientes deberían ser valorados por un equipo multidisciplinario especializado. Numerosos estudios indican que el tratamiento de los SPB en centros especializados obtiene mejores resultados.

Tratamiento del sarcoma localizado

Cirugía: Es el elemento fundamental en el tratamiento de los SPB. La cirugía debe conseguir la extirpación del tumor con tejido sano alrededor, asegurando unos márgenes de resección libres de afectación tumoral.

Ello puede obtenerse mediante una cirugía amplia (con márgenes libres de tumor) o una cirugía radical (existen dos modalidades: amputación de la extremidad y cirugía compartimental, o resección de todo el compartimento muscular). La cirugía amplia es menos mutilante que la radical, por lo que la ha ido desplazando en gran medida, sin disminuir las probabilidades de curación. Sin embargo, en algunas localizaciones no siempre es posible obtener unos márgenes libres de tumor, y en esos casos puede ser necesario recurrir a la amputación para conseguir una extirpación adecuada.

En los últimos años, se han incorporado al tratamiento local de los SPB dos valiosas técnicas complementarias, la radioterapia postoperatoria y las técnicas reconstructivas de la cirugía plástica, que han permitido reducir considerablemente el número de amputaciones necesarias sin comprometer la curación.
En aquellos casos en que se ha realizado una cirugía no planificada de entrada, es decir, una extirpación del tumor sin biopsia previa, que no ha alcanzado unos márgenes adecuados, debe realizarse una nueva intervención para ampliar los márgenes de resección. Sin embargo, en algunas localizaciones tumorales esto puede no ser factible por la proximidad de estructuras vitales, como es el caso de muchos sarcomas retroperitoneales.

INDICACIONES DE LA CIRUGIA CONSERVADORA

Por definición, la cirugía conservadora de las extremidades consiste en extirpar el Sarcoma y preservar la estética y, aun más importante, la función de la extremidad. Esta definición implica que la cirugía conservadora de las extremidades no debería asociarse a un índice de recidivas locales  mayor que la cirugía ablativa (amputación). Cuando no resulte posible obtener un margen quirúrgico suficiente con esta técnica, esta indicada la amputación. En igualdad de condiciones, en la actualidad se prefiere la cirugía conservadora para tratar los sarcomas de las extremidades cuando se pueda extirpar la lesión dejando un manguito de tejido microscópicamente normal.

Las condiciones funcionales exigen, en principio, que los Sarcomas susceptibles de cirugía conservadora no afecten a las principales estructuras neuro-vasculares. Por lo general, en la extremidad  superior se prefiere el sacrificio de un nervio a la amputación. No tiene sentido sacrificar el nervio ciático poplíteo interno y, al mismo tiempo, conservar el pie, ya que las prótesis infrarrotulianas son bastante funcionales. Se puede resecar y derivar los vasos principales con un segmento venoso o un injerto sintético, aunque este procedimiento comporta un riesgo considerable para los pacientes que precisan quimioterapia o radioterapia local.

Por último, un requisito imprescindible para una intervención conservadora eficaz es una cobertura cutánea suficiente de los tejidos blandos. En algunas zonas del organismo, como el muslo, este aspecto no resulta problemático, a diferencia de lo que sucede en la pierna. Una biopsia inadecuada con una incisión transversal o una zona amplia de posible siembra tumoral obligan a una resección amplia de los tejidos blandos e imposibilitan un cierre de la herida. La resección conservadora de la extremidad puede combinarse con colgajos de tejido blando libres o de transposición. También es posible recurrir a los injertos cutáneos, si bien los problemas técnicos y el riesgo asociado a estos procedimientos complejos convierte la cirugía ablativa en muchas ocasiones en la mejor opción,  sobre todo en las extremidades inferiores.

Radioterapia: Consiste en el tratamiento mediante radiaciones. Se administra sobre el lecho tumoral de forma complementaria a la cirugía, con objeto de eliminar los posibles restos microscópicos de tumor y evitar las recidivas locales. Se administra en todos aquellos casos que existen factores de riesgo: tras resección de recidivas tumorales o cirugías inadecuadas previas, en SPB de gran tamaño y alto grado, y sobre todo tras cirugías en las que no ha sido posible conseguir unos márgenes libres suficientes. La adición de radioterapia mejora los resultados de la cirugía y permite en algunos casos la realización de cirugías menos mutilantes que las que tenían que hacerse anteriormente, obteniéndose los mismos resultados.
Quimioterapia: Consiste en el tratamiento del cáncer con fármacos específicos. La quimioterapia adyuvante, es decir, administrada tras la cirugía con el objetivo de disminuir el riesgo de aparición posterior de metástasis, se utiliza en los SPB de alto grado de extremidades. Sin embargo, el beneficio que aporta en estos casos es discreto, y por ello deben evaluarse sus potenciales ventajas y beneficios en cada caso. En SPB de otras localizaciones, o de bajo grado, la quimioterapia adyuvante no ha demostrado utilidad.
Una alternativa al tratamiento complementario postoperatorio, consiste en la administración de quimioterapia asociada a radioterapia antes de la cirugía (tratamiento neoadyuvante) en lugar de tras ella, en tumores grandes y de alto grado, con objeto de facilitar la cirugía posterior. 

Tratamiento de la enfermedad metastásica

Cirugía: La localización más frecuente de metástasis de SPB es el pulmón. En algunos pacientes seleccionados con metástasis pulmonares aisladas, en los que ha transcurrido un intervalo de tiempo prolongado (mínimo de 1 año) entre el tratamiento del tumor primario y la aparición de las metástasis, se realiza cirugía de las metástasis pulmonares.
En cambio, en casos de intervalo de pocos meses, metástasis pulmonares múltiples o de rápido crecimiento, o enfermedad a nivel extrapulmonar asociada, la cirugía de las metástasis pulmonares no es efectiva.
Quimioterapia: En el resto de casos, el tratamiento de la enfermedad metastásica es la quimioterapia. Se trata de un tratamiento que busca detener el crecimiento del tumor mediante fármacos antitumorales, pudiendo producir la reducción o estabilización en el tamaño del tumor y las metástasis, con mejoría de los síntomas provocados por la enfermedad. Los fármacos más activos frente a los SPB son la doxorrubicina (adriamicina) y la ifosfamida, que administrados de forma secuencial o en combinación constituyen el tratamiento estándar clásico de primera línea en los SPB avanzados. En los últimos años, se han incorporado nuevos agentes quimioterápicos activos al tratamiento de los SPB, que se administran tras los anteriores, cuando la enfermedad se hace resistente y progresa de nuevo. Latrabectedina es un agente derivado marino que produce estabilizaciones prolongadas en pacientes con SPB. Las combinaciones de gemcitabina con docetaxel o Dacarbazina (DTIC) han demostrado también ser un tratamiento eficaz en el fracaso de la quimioterapia estándar en SPB. De todos modos, es necesaria la realización de estudios de nuevos fármacos que permitan identificar nuevos agentes activos. La participación en estudios clínicos de nuevos fármacos es una alternativa válida para los pacientes con SPB resistente a los tratamientos disponibles

Seguimiento 
Tras el tratamiento del tumor primario, debe realizarse un seguimiento cuidadoso con objeto de detectar, si se produjeran, la recidiva local y las metástasis pulmonares en una fase temprana.
El seguimiento se realiza habitualmente mediante exploración física y Rx de tórax. De forma más espaciada se realiza RMN de lecho tumoral, o TAC abdominal en caso de que se trate de un sarcoma retroperitoneal. 
 Son tumores malignos que por lo general tienen un comportamiento agresivo local y una capacidad metastásica variable. Las metástasis afectan normalmente a los pulmones aunque en ocasiones también se detectan en los huesos o los ganglios linfáticos; no obstante, por definición, estos tumores asientan en tejidos distintos de los órganos parenquimatosos y de los huesos. Existen muchos subtipos histológicos del Sarcoma de los tejidos blandos, aunque habitualmente el tipo y la magnitud del tratamiento quirúrgico depende sobre todo del grado histológico y de la anatomía de la lesión. Gracias a la combinación de la radioterapia y la quimioterapia junto con la cirugía, las intervenciones conservadoras de las extremidades se han asociado a un indice de control local equivalente al de la amputación. El otro avance esencial en el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos ha sido la introducción de técnicas de imagen que proporcionan imágenes tridimensionales detalladas y que son de gran ayuda en el momento de la planificación de la cirugía.