ENCONDROMA O CONDROMA CALCIFICANTE

El encondroma es una lesión del cartílago hialino maduro, benigna y asintomática, es el tumor cartilaginoso de hueso que se da, más a menudo, en adolescentes o adultos jóvenes;
Es una lesión del cartílago intramedular localizada en el centro de la metáfisis.
El tumor intramedular se desarrolla en la metáfisis adyacente y puede, en el futuro , penetrar a la diáfisis .
Es el resultado del fracaso de osificación endocondral normal debajo del platillo de crecimiento y representa una displasia del platillo de crecimiento central.
Si el proceso displásico ocurre en el platillo de crecimiento lateral, el tumor resultante se llama osteocondroma.
La proliferación displásica cartilaginosa bajo el pericondrio produce el condroma periosteal.

Localización:
Normalmente afecta a huesos tubulares pequeños de manos o pies (40-65%). Es el tumor primario más común encontrado en las manos.
El encondroma, normalmente es asintomático, y es un hallazgo incidental radiográfico. El encondroma atípico se llama así por presentar una historia de dolor. Es una causa frecuente de fractura patológica.
Lo más frecuentemente es que involucre la falange proximal seguida por la falange medial, y los metacarpianos. También puede afectar húmero proximal y la diáfisis femoral.
Otros sitios que puede afectar son los huesos largos, como fémur, húmero, peroné y costillas.
Al contrario que el condrosarcoma, el encondroma de los huesos planos (iliaco, escápula y esternón) es relativamente raro, así como el localizado en la columna, especialmente en los cuerpos vertebrales.

Riesgo de transformación maligna:

El encondroma normalmente se pone latente en la madurez, y < 2% de encondromas asintomáticos solitarios se transforman en condrosarcoma.
Los encondromas de huesos largos tienen el riesgo más alto de transformación maligna.
En la encondromatosis, el riesgo de transformación maligna es aproximadamente 10-25%.
En la enfermedad de Maffucci (encondromas múltiple y hemangiomas) el riesgo está cercano 100%.
Los hallazgos radiográficos de transformación maligna incluyen la actividad biológica aumentada, como evidencia del aumento del festoneado endosteal, la fractura patológica, o el aumento de tamaño.
El rastreo óseo del área puede o no indicar aumento de actividad y no es una manera fiable de evaluar la transformación maligna.
La RM es ocasionalmente útil para evaluar el componente no mineralizado de la lesión y su aparente agresividad.
Si los estudios de imagen y la situación clínica indican potencial para la transformación maligna, es obligatoria la biopsia.

Clínica:

El encondroma no causa síntomas a menos que haya fractura patológica o exista una evolución a condrosarcoma. Aunque pueden aparecer a cualquier edad, al mayoría se presenta entre la segunda y cuarta década.

Histología:

El encondroma es una lesión larga, oval que se localiza centralmente en la porción tubular del hueso. Normalmente tiene groseramente y típicamente una apariencia lobulada y bien delimitada (los lóbulos son de tamaños diferentes y separados por septos pequeños de tejido fibroso). La calcificación de la lesión puede o no estar presente. La expansión de la corteza circundante es rara a menos que la lesión ocurre en un hueso pequeño, como los huesos de las manos o pies, o en el peroné.
Los encondromas están compuestos de células cartilaginosas benignas. Los signos de posible transformación maligna, como el aumento de la celularidad y las células binucleadas ocasionales, son compatibles con un diagnóstico benigno, sobre todo en las manos y pies, pero la diferenciación entre el encondroma y los condrosarcomas grado-1 pueden ser histológicamente bastante difíciles. La citología que ofrece el encondroma y el condrosarcoma grado-1 a menudo se imbrican. El tamaño de los núcleos, el número de células por unidad de área, el número de condrocitos binucleados, y el número de mitosis, son características importantes que deben evaluarse. La distinción entre el encondroma y el condrosarcoma de bajo grado no se hace ,estrictamente, en base al criterio histológico; el criterio radiográfico también es útil. Debe haber una comunicación íntima entre el cirujano, el patólogo, y el radiólogo para formular el último diagnóstico.

Radiografías:

Lesión radiolucente central bien definida, mínima condensación de margen óseo. Durante la fase activa en el adolescente, la lesión puede crecer lentamente. En los niños, la cortical está normalmente delgada y la lesión es radiolucente. Posteriormente aparecen las calcificaciones intralesionales. Estas calcificaciones, generalmente tiene forma de puntos, anillos, y arcos tomando apariencia de palomitas de maíz. Si las calcificaciones son extensas, la lesión se llama encondroma calcificado.
La cortical está adelgazada de modo fusiforme y tiene unos márgenes internos festoneados, que refleja el patrón de crecimiento lobular del cartílago.
La frecuente apariencia nubosa da una pista de la naturaleza condroide de la lesión.
No hay ninguna reacción del periostio.
En la fase latente, el tejido cartilaginoso puede calcificar con el modelo punteado difuso. Cuando la lesión madura, evoluciona a un margen reactivo.

La RNM y la TAC pueden ayudar a delimitar el tumor y la localización más exacta en el hueso. Como en la mayoría de las lesiones cartilaginosas y fibrosas la RNM muestra el encondroma con baja o intermedia señal en T! y alta en T2. Las calcificaciones se ven vacías o como focos de baja señal. Con gadolinio la imagen se realza y ayuda a diferenciar la de una lesión no cartilaginosa.

Rastreo óseo:

Demuestra la captación del radioisótopo en el margen, relacionado con la actividad de lesión.
Mientras hay captación moderada en la fase activa, habrá también alguna actividad en la fase latente.

Tratamiento:

Los encondromas solitarios asintomáticos pueden seguirse no operativamente con series radiográficas.
El pronóstico para el encondroma benigno es excelente.
Si los encondromas solitarios o múltiples se vuelven sintomáticos o empieza a crecer, pueden requerir la biopsia para descartar malignidad. Los encondromas atípicos o sintomáticos deben tratarse localmente con resección marginal o intralesional. El tejido debe analizarse bastante cuidadosamente para valorar cualquier cambio histológico sugestivo de malignidad. Los defectos creados en los huesos largos de carga deben rellenarse con auto o aloinjertos. El injerto puede o no ser necesario después del curetaje de un encondroma de la mano.

– Fractura patológica:
En la mayoría de los casos la fractura consolida con tratamiento ortopédico.
Después de la curación de la fractura, se requiere curetaje e injerto óseo, ya que la resolución espontánea del encondroma después de la curación de la fractura no es probable que ocurra.