El histiocitoma fibroso benigno, también conocido como xantofibroma o xantoma fibroso es una lesión de características similares al fibroma no osificante, y compuesta por células fibrosas fusiformes que contienen un tejido con un patrón estoriforme con células gigantes hemosiderínicas e histiocitos cargados de lípidos.

La edad de aparición oscila entre 15 y 60 años. Se localiza habitualmente en la diáfisis ( a diferencia del fibroma no osificante), en la epífisis de los huesos largos, la pelvis y las costillas. aunque también se puede encontrar en el cráneo, clavícula y columna.

Suele ser asintomático y en algunos casos puede manifestar una cierta agresividad local, ya que puede recurrir después del curetaje.

Estudios de imagen
La radiografía simple muestra una lesión radiolucente, bien definida, con bordes esclerosos y que en ocasiones da la sensación de ser expansiva. puede haber trabeculación interna. puede ser excéntrica o central y en las presentaciones tardías se localiza más comúnmente en la epífisis, asemejando a un tumor de células gigantes.

La RM muestra una señal intermedia en T1 y de mayor intensidad en T2.

Hay aumento moderado de la captación en la gammagrafía ósea.

Histopatología
Patrón estoriforme de células fusiformes. pueden haber células histiocíticas y células gigantes, llamadas células de Touton que se observan en reacciones xantomatosas tisulares o en el histiocitoma fibroso maligno. Puede existir actividad mitótica sin signos de malignidad y también puede observarse formación ósea reactiva.

Diagnóstico diferencial

Radiográfico:
– Fibroma no osificante. radiográficamente son muy similares, pero el histiocitoma fibroso benigno tiene una apariencia más agresiva (borde expansivo) y una localización diferente.

– Tumor de células gigantes. El histiocitoma fibroso benigno presenta un ribete escleroso.

– Ganglión intraóseo. Es más pequeño pero puede confundirse cuando se localiza en la epífisis.

– Osteoblastoma. Presenta cierta reacción perióstica y formaciones óseas en su zona central.

Histológico:
Tumor de células gigantes. en los casos en que este sufra regresión o en las fases de curación de una fractura patológica en las que hay cierta proliferación ce células fusiformes y macrófagos cargados de lípidos y hemosiderina. Hay autores que sugieren que el histiocitoma fibroso maligno es un estado regresivo o degenerativo del tumor de células gigantes.

– Fibroma no osificante y el defecto fibroso cortical son casi indistinguibles histopatológicamente del histiocitoma fibroso benigno, y se deben diferenciar por criterios clínico-radiográficos.

– otras lesiones que pueden entrar a formar parte del diagnóstico diferencial son: el granuloma reparativo de células gigantes, displasia fibrosa y el histiocitoma fibroso maligno