Sarcoma Epitelioide​

En su forma convencional o clásica afecta principalmente a adolescentes y adultos jóvenes. Se presenta predominantemente en zonas dístales de los miembros superiores (principalmente en dedos, manos y muñecas), seguido de piernas y rodillas. Se manifiesta clínicamente por nódulos, únicos o múltiples, localizados en el tejido celular subcutáneo, a veces ulcerando la piel, y con menos frecuencia se ubican mas profundamente, pudiendo estar en relación con tendones, vainas y fascias musculares.

Habitualmente, consiste en una proliferación de células epitelioides y fusiformes, que se disponen en un patrón multinodular, con un aspecto granulomatoso, bandas de colágeno interpuesto y focos de necrosis central.
Inmunohistoquímicamente el sarcoma epitelioide se caracteriza por expresar vimentina y marcadores de diferenciación epitelial como citoqueratinas y antígeno de membrana epitelial. También expresan positividad para CD34, alrededor del 50% de los casos. Se han descrito ocasional y focal positividad para otros marcadores como actina muscular especifica, desmina, S100, CD31, CD99, neurofilamentos, enolasa específica neuronal, p53 etc.
A nivel ultraestructural muestra características de diferenciación epitelial y fibroblástica/miofibroblástica con presencia de filamentos intermedios intracitoplasmáticos, a menudo formando agregados de localización paranuclear, microvellosidades y complejos de unión tipo desmosomas.
El sarcoma epitelioide se caracteriza por un curso clínico prolongado, con recurrencias frecuentes(77%), seguidas de diseminación metastásica, aproximadamente en un 40% de los casos, afectando mas habitualmente a ganglios linfáticos regionales(34%) y pulmón(50%).