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El LMS óseo fue descrito por primera vez en 1965 por Evans y Sanerkin.15 Tiene una amplia presentación según edad y género; sin embargo, su ocurrencia es muy infrecuente, de menos del 0.7% de todos los tumores óseos y puede tener aparición primaria o metastásica.
En los últimos años, las técnicas de diagnóstico por inmunohistoquímica han mejorado, por lo que esta tasa podría aumentar.
Según la revisión de Adelani et al., publicada en 2009 con base en 107 casos reportados en la literatura en inglés, se presenta con mayor frecuencia en hombres adultos de 40 años (rango: 9–87 años). Se han planteado varias hipótesis sobre el origen del LMS primario del hueso, probablemente a partir de células vasculares de músculo liso o de fibroblastos capaces de diferenciarse a músculo liso.
En algunos artículos, se ha asociado la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB), en el contexto de una inmunosupresión grave (pacientes con síndrome deinmunodeficiencia adquirida [SIDA], y después de trasplantes de riñón, corazón o hígado), con el LMS. Otros factores conocidos para el desarrollo de sarcomas, como la radioterapia, no han demostrado tener relación con el este tipo de tumor.
Se presenta principalmente en hueso largos, como el fémur distal (42–45% de los casos), como es el contexto del caso descrito aquí, la tibia proximal (25–38% de los casos), y en el húmero proximal (15%), predominantemente en la región epifisiometafisaria. Aunque no es muy frecuente, se han reportado casos en los huesos craneofaciales, el radio, la clavícula, el peroné, la pelvis, las falanges, los metatarsianos, y las vertebras.
Los síntomas suelen ser inespecíficos y de aparicióninsidiosa; sin embargo, en algunos estudios se ha identificado el dolor como síntoma principal, lo que es concordante con el caso descrito.
Radiológicamente, el LMS de hueso no tiene un aspecto radiográfico patognomónico, y puede ser similar a cualquier otro trastorno primario o secundario.
Se presenta como una lesión osteolítica de comportamiento agresivo, con reacción perióstica, erosión endóstica, un patrón permeativo, bordes mal definidos, con compromiso medular y cortical, y ausencia de esclerosis.
En el 15% al 20% de los casos, se presenta con fractura patológica.4,14 En el 20% delos casos, seidentifican áreas de calcificación que generan un desafío en la diferenciación con un osteosarcoma.9 En la RMN, se observa una baja intensidad de señal en T1, similar a la del músculo, y una intensidad de señal alta en T2, en general con áreas de compromiso mayor respecto a las radiografías simples, que, no obstante, permiten identificar claramente la interfaz entre el tumor y los tejidos circundantes, lo que contribuye a la evaluación correcta de las estructuras adyacentes. Debe establecerse un diagnóstico diferencial con metástasis de un LMS en tracto gastrointestinal o tejido blando, osteosarcoma intramedular de bajo grado, fibrosarcoma del hueso, condrosarcoma desdiferenciado, metástasis de un carcinoma de células fusiformes, hemangiopericitoma maligno, angiosarcoma epitelioide, hemangioendotelioma epitelioide, y osteomielitis.
El sitio más frecuente de metástasis es el pulmón, seguido de la columna lumbar y el hígado.1,16 Otros sitios frecuentes de metástasis incluyen las glándulas suprarrenales, el riñón, el mediastino, los ganglios linfáticos inguinales, y los ganglios linfáticos supraclaviculares;14 en el reporte actual, se presentó una metástasis ósea a distancia, localizada en la clavícula derecha. Macroscópicamente, el LMS óseo aparece como una lesión carnosa de color blanco grisáceo, con áreas de necrosis.18 Histológicamente, se caracteriza por la ausencia de matriz condral u osteoide, con infiltración del hueso trabecular, áreas de necrosis o hemorragia, presencia de células fusiformes en general, que se encuentran dispuestas en fascículos desorganizados, con intersecciones en ángulos perpendiculares, atipia celular, pleomorfismo nuclear con núcleos en forma de cigarro, abundante citoplasma eosinofílico y fibrilar, con un perfil inmunohistoquímico para actina, músculo liso y marcadores tumorales como actina, desmina, alfa actina de músculo liso, h-caldesmon, vimentina positivos en tinción.
En nuestra paciente, se encontró en el estudio histopatológico la presencia de células fusiformes con extremos romos, citoplasma rosado con áreas vacuoladas organizadas en fascículos, núcleos tumorales moderadamente pleomórficos, actividad mitótica variable, con un rango de 0 a 5, y áreas de necrosis del 5%, con positividad para actinamuscular, h-caldesmon, y miosina, lo que corresponde a lo descrito en la literatura.
La escisión quirúrgica con márgenes amplios se considera el patrón de oro en el manejo de esta patología, pues asegura un tratamiento curativo. Debe reservarse la amputación en casos en que se encuentre comprometido el paquete neurovascular o exista un compromiso extenso en tejidos blandos.1,16 El papel de la quimioterapia y radioterapia preoperatoria y postoperatoria sigue siendo discutible; sin embargo, se utilizó como neoadyuvancia en nuestra paciente. Debido a que hay pocos reportes, es difícil establecer el pronóstico de estas lesiones; no obstante, la mayoría de los estudios reportan un comportamiento agresivo asociado a un pronóstico no poco favorable. Los factores pronósticos que se han relacionado con una menor sobrevida en LMS óseo incluyen: la edad> 40 años, el tamaño > 8 cm, la presencia de una fractura patológica, la amputación, los márgenes afectados, la presencia de metástasis, el retraso o ausencia de manejo quirúrgico, y una respuesta deficiente a la quimioterapia preoperatoria.3,20 En su estudio, Brewer et al.16 demostraron que el pronóstico se basa en la etapa de diagnóstico; en los casos de estadios 1b o 2a en la clasificación de Enneking, alcanzaron el 100% de supervivencia, y, en casos de estadio 2b, tuvieron un 60% de supervivencia a los 5 años y un 43% de supervivencia a los 10 y 15 años.16 Un estudio3 multicéntrico en Japón con 48 pacientes con LMS primario mostró una tasa de supervivencia global a 5 años de 78.3%, y de supervivencia libre de 44.9%; sin embargo, se usó quimioterapia neoadyuvante en 18 pacientes sin claridad de su utilidad. La presencia demetástasis enla primera visita yla falta de cirugía definitiva se correlacionaron significativamente con una supervivencia global deficiente, y el margen quirúrgico fue un factor pronóstico significativo para la supervivencia libre de enfermedad.3 En una serie de casos,20 se evaluó el resultado en 8 pacientes con LMS óseo, se encontró que todos los pacientes desarrollaron metástasis dentro de los 12 meses siguientes del diagnóstico primario, indep-endientemente del grado del tumor; en la paciente descrita aquí, la metástasis se presentó a los 2 meses del procedimiento inicial.



