Displasia osteofibrosa
La displasia osteofibrosa es una patología congénita inusual de la infancia: el 66% de los diagnósticos se han realizado en niños menores de 5 años. Es más frecuente en varones.
Se localiza de manera casi exclusiva en la región metafisodiafisaria proximal de la tibia 
(90%) y ocasionalmente en diáfisis de peroné, en tibia y peroné(1,3,9,10), en radio(4) y en húmero(12). La lesión es indolora y el paciente consulta por la deformidad progresiva que ocasionan el ensanchamiento y la incurvación. Pueden producirse fracturas patológicas ante traumatismos menores por la debilidad ósea lesional. El proceso de consolidación ósea es normal y raramente se producen pseudoartrosis(1,3,9).
La semiología radiológica según Campanacci(1) es concluyente y está definida por:
-Una osteolisis intracortical excéntrica.
-Expansión y adelgazamiento de la cortical pero sin rotura.
-Margen en su vertiente medial por un reborde escleroso que oblitera parcialmente el canal medular .
-Ausencia de reacción perióstica.
-Raramente la lesión afecta a toda la circunferencia de la tibia.
El diagnóstico diferencial, en esencia, se plantea con dos entidades: la displasia fibrosa monostótica y el adamantinoma de los huesos largos.
Un factor característico de la displasia osteofibrosa es su comportamiento local, benigno, variable e impredecible. No se ha descrito ningún factor clínico, radiológico ni histológico que permita establecer el curso evolutivo hasta la madurez esquelética. Sí se ha comprobado que a partir de este momento las lesiones permanecen quiescentes(1,3,9). Según Campanacci(1), en algunos casos, las lesiones no tratadas permanecen estacionarias e incluso desaparecen en los primeros 3-4 años (tipo I o benigno latente). En otros, existe una progresión moderada en los primeros 5 a 10 años de la vida permaneciendo posteriormente estacionarias (tipo II o benigno activo). En un tercer grupo hay una evolución agresiva (tipo III), afectando la mayor parte de la tibia y causando una severa deformidad. En las lesiones tratadas se ha comprobado que la escisión intralesional (curetaje), la marginal o la ampliada en bloque con sustitución por aloinjertos o autoinjertos, no cambian la evolución espontánea de la displasia osteofibrosa durante la etapa de crecimiento y aparecen las recidivas en el 65 al 100% de los casos entre los 8 meses y los 2 años siguientes a la cirugía.
(90%) y ocasionalmente en diáfisis de peroné, en tibia y peroné(1,3,9,10), en radio(4) y en húmero(12). La lesión es indolora y el paciente consulta por la deformidad progresiva que ocasionan el ensanchamiento y la incurvación. Pueden producirse fracturas patológicas ante traumatismos menores por la debilidad ósea lesional. El proceso de consolidación ósea es normal y raramente se producen pseudoartrosis(1,3,9).
La semiología radiológica según Campanacci(1) es concluyente y está definida por:
-Una osteolisis intracortical excéntrica.
-Expansión y adelgazamiento de la cortical pero sin rotura.
-Margen en su vertiente medial por un reborde escleroso que oblitera parcialmente el canal medular .
-Ausencia de reacción perióstica.
-Raramente la lesión afecta a toda la circunferencia de la tibia.
El diagnóstico diferencial, en esencia, se plantea con dos entidades: la displasia fibrosa monostótica y el adamantinoma de los huesos largos.
En la Displasia fibrosa monostótica hay una sustitución del tejido óseo normal por tejido fibro-óseo(2,3). Se desarrolla como norma por encima de los 10 años. En ella no hay ensanchamiento ni varo de la tibia. El patrón radiológico consiste en una lesión lítica centromedular sin margen escleroso ni expansión excéntrica que erosiona la cortical profunda y tiene apariencia de cristal esmerilado. Además, en la displasia osteofibrosa hay dos hallazgos histopatológicos diferenciadores que nunca han sido descritos en displasia fibrosa:
Ribete de osteoblastos activos bordeando el hueso trabecular y la llamada arquitectura zonal, que es una disposición morfológica peculiar del tejido lesional. En el centro del área osteolítica, el tejido esta formado por fibroblastos y elementos óseos inmaduros, rodeados por trabéculas óseas que muestran maduración progresiva a hueso lamelar según se van haciendo más periféricas(1-5).
El adamantinoma de los huesos largos es un tumor de estirpe epitelial de bajo grado de 
malignidad (IA de Enneking) aunque puede metastatizar (III de Enneking). Su diferenciación clínica, radiológica e incluso histológica con la displasia osteofibrosa es controvertida(2,4,11-13). En general, es un tumor de la edad adulta, excepcional por debajo de los 10 años, con asiento medio- diafisario tibial en el 90% de los casos.
Tiene un patrón radiológico osteolítico intracortical o intramedular tipo IB de Lodwick, no tiene ribete esclerótico y puede desarrollar reacción perióstica continua e infiltración de partes blandas.
Czerniak(10) distingue del adamantinoma clásico una forma diferenciada juvenil con radiología e histología osteofibrosa-like y nidos dispersos de células epiteliales positivas a la citoqueratina en pacientes jóvenes que representaría una forma evolutiva intermedia entre el adamantinoma y la displasia osteofibrosa.
Schajowicz(7) ha descrito un caso en el que coexistían ambas histologías. Sin embargo, Campanacci(1) ha comunicado que ninguno de sus 35 casos ha evolucionado hacia el adamantinoma. Por ello es imperativo, en todos los pacientes con radiología sugerente, hacer un examen morfológico que excluya la presencia de componentes epiteliales, siendo imprescindible el estudio inmunohistoquímico con anticitoqueratina para detectar células epiteliales
Ribete de osteoblastos activos bordeando el hueso trabecular y la llamada arquitectura zonal, que es una disposición morfológica peculiar del tejido lesional. En el centro del área osteolítica, el tejido esta formado por fibroblastos y elementos óseos inmaduros, rodeados por trabéculas óseas que muestran maduración progresiva a hueso lamelar según se van haciendo más periféricas(1-5).
El adamantinoma de los huesos largos es un tumor de estirpe epitelial de bajo grado de malignidad (IA de Enneking) aunque puede metastatizar (III de Enneking). Su diferenciación clínica, radiológica e incluso histológica con la displasia osteofibrosa es controvertida(2,4,11-13). En general, es un tumor de la edad adulta, excepcional por debajo de los 10 años, con asiento medio- diafisario tibial en el 90% de los casos.
Tiene un patrón radiológico osteolítico intracortical o intramedular tipo IB de Lodwick, no tiene ribete esclerótico y puede desarrollar reacción perióstica continua e infiltración de partes blandas.
Czerniak(10) distingue del adamantinoma clásico una forma diferenciada juvenil con radiología e histología osteofibrosa-like y nidos dispersos de células epiteliales positivas a la citoqueratina en pacientes jóvenes que representaría una forma evolutiva intermedia entre el adamantinoma y la displasia osteofibrosa.
Schajowicz(7) ha descrito un caso en el que coexistían ambas histologías. Sin embargo, Campanacci(1) ha comunicado que ninguno de sus 35 casos ha evolucionado hacia el adamantinoma. Por ello es imperativo, en todos los pacientes con radiología sugerente, hacer un examen morfológico que excluya la presencia de componentes epiteliales, siendo imprescindible el estudio inmunohistoquímico con anticitoqueratina para detectar células epiteliales
Un factor característico de la displasia osteofibrosa es su comportamiento local, benigno, variable e impredecible. No se ha descrito ningún factor clínico, radiológico ni histológico que permita establecer el curso evolutivo hasta la madurez esquelética. Sí se ha comprobado que a partir de este momento las lesiones permanecen quiescentes(1,3,9). Según Campanacci(1), en algunos casos, las lesiones no tratadas permanecen estacionarias e incluso desaparecen en los primeros 3-4 años (tipo I o benigno latente). En otros, existe una progresión moderada en los primeros 5 a 10 años de la vida permaneciendo posteriormente estacionarias (tipo II o benigno activo). En un tercer grupo hay una evolución agresiva (tipo III), afectando la mayor parte de la tibia y causando una severa deformidad. En las lesiones tratadas se ha comprobado que la escisión intralesional (curetaje), la marginal o la ampliada en bloque con sustitución por aloinjertos o autoinjertos, no cambian la evolución espontánea de la displasia osteofibrosa durante la etapa de crecimiento y aparecen las recidivas en el 65 al 100% de los casos entre los 8 meses y los 2 años siguientes a la cirugía.
La escisión marginal es la técnica indicada cuando el paciente ha cumplido los 15 años; no obstante, si se producen fraturas patológicas repetidas o un comportamiento lesional agresivo antes de esta edad, podría estar indicada una escisión ampliada en bloque con injerto masivo(1,9). Las fracturas patológicas se tratan por procedimientos convencionales. La incurvación tibial, dependiendo de su evolución, requerirá medidas ortopédicas y/o quirúrgicas que pueden ser realizadas a cualquier edad, ya que la consolidación ósea es normal. Las deformidades más severas deben ser corregidas precozmente.
BIBLIOGRAFIA
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10 Czerniak B, Rojas-Corona RR, Dorfman HD. Morphologic diversity of bone adamantinoma. The concept of differentiated (regressing) adamantinoma and its relationship to osteofibrous dysplasia. Cancer, 1989; 64:2319-2334.
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