GENERALIDADES TUMORES ÓSEOS

Cáncer de hueso o tumor óseo

Estos dos términos son términos muy generales.
Tumor de óseo se refiere a cualquier crecimiento anormal del hueso, benigno o maligno.
El cáncer de hueso se refiere a un tumor óseo maligno. Puede ser un tumor maligno primario como un osteosarcoma, sarcoma de Ewing o condrosarcoma.

También puede ser un carcinoma metastásico como un cáncer de mama, cáncer de pulmón, cáncer de próstata, cáncer de riñón y cáncer de tiroides.
Es importante diferenciar entre los distintos tipos de cánceres porque cada uno tiene su propio tipo de tratamiento y pronóstico.

Las diferencias entre los sarcomas y carcinomas

Los sarcomas y carcinomas son tipos de tumores malignos que pueden afectar a los huesos. Se derivan de diferentes tipos de células: los sarcomas se derivan del Mesodermo Embrionario (células mesenquimales) y los carcinomas se derivan de células epiteliales.
Los sarcomas crecen como masas y tienden a rechazar las estructuras adyacentes como arterias, nervios, venas, los músculos formando una pseudocápsula, ésta contiene proyecciones microscópicas que pueden formar micro-nódulos satélites, por lo que quitar el tumor a través de dicha cápsula, no nos asegura la eliminación completa del tumor.
Este crecimiento local de los sarcomas de forma expansiva, nos permite la resección en la mayoría de los casos.

Los sarcomas óseos pueden propagarse a distancia sobre todo a los Pulmones. También pueden extenderse a distancia a otros huesos (es decir. surgen de un hueso y se extiende a otros huesos). Raramente producen metástasis a los ganglios.

Los carcinomas crecen de manera infiltrante e invaden las estructuras adyacentes. No forman una capa pseudocápsula por lo tanto es difícil determinar su extensión anatómica exacta durante la cirugía. Esto hace que sea más difícil de eliminarlos por completo.
Los carcinomas se propagan a los ganglios linfáticos, los pulmones, huesos y muchos otros órganos dependiendo del tipo.

El cuerpo humano se compone de varios sistemas de órganos, como el sistema músculo-esquelético (huesos y músculos), sistema respiratorio (pulmones), sistema cardiovascular (corazón y vasos sanguíneos), sistema gastrointestinal, sistema tegumentario (piel), sistema nervioso (cerebro, médula espinal y nervios), sistema urinario (riñones, vejiga).
Cada sistema está formado por los órganos individuales que funcionan en conjunto. Cada órgano está formado por tejidos como los músculos, los nervios, tejido conectivo, hueso, tejido epitelial. Los tejidos se combinan para hacer órganos. Cada tejido se compone de tipos específicos de células.
El cuerpo está formado por miles de millones de células que contienen material genético en su núcleo (el cerebro de la célula) y que determina la función y características de la célula. El material genético indica a la célula cuándo crecer, dividirse y replicarse. A medida que envejecen las células finalmente mueren y son reemplazadas por otras que se dividen para reponer las células envejecidas. Ocasionalmente, se produce una alteración en el material genético y comienza a crecer, se dividen y se replica a sí mismo sin control. El sistema inmunológico debe detectar esta anomalía y destruir las células anormales. Si el cuerpo no es capaz de detectar y destruir estas células anormales, comienzan a crecer de forma incontrolada y dan lugar al tumor.

¿Qué es un tumor?

Un tumor hace referencia a un crecimiento anormal de un tejido del organismo.
Los tumores pueden ser clasificados como benigno o maligno (cáncer).
Dependiendo del tipo de célula del que se deriva, el tumor maligno puede ser clasificado como un sarcoma o un carcinoma.
Los tumores malignos también pueden considerarse primarios o secundarios (metastásicos). Los primarios nacen en el hueso, los secundarios provienen de otra parte del organismo, pero terminan anidando en el hueso.

Tumores óseos malignos primarios son sarcomas. Tumores óseos secundarios se denominan tumores óseos metastásicos o cánceres óseos metastásicos. La mayoría son carcinomas que proviene de otros tumores primarios, como el cáncer de mama, cáncer de pulmón, cáncer de próstata, cáncer de riñón, cáncer de tiroides y el cáncer gastrointestinal. Por ejemplo, el cáncer de mama que se disemina al hueso: el cáncer de mama es el cáncer primario y el cáncer de mama que es en el hueso es un cáncer secundario o un cáncer metastásico.

¿Cuál es la diferencia entre tumores benignos y malignos?

Los tumores benignos no se consideran cáncer. Estos no tienen la capacidad de propagarse por todo el cuerpo. Pueden causar destrucción del hueso donde asientan o causar problemas adicionales si crecen cerca de órganos u otras estructuras vecinas por compresión.

Los tumores malignos son cánceres, tienen la capacidad de propagarse a otras zonas del cuerpo.
El tumor óseo que hace metástasis en el pulmón se ve exactamente como el tumor de hueso bajo un microscopio.
Los tumores malignos también causan la destrucción en el hueso o tejido adyacente del que surge, además de la difusión de todo el cuerpo.
Un sarcoma es un tipo específico de tumor maligno. Se deriva de un tipo particular de célula que se denomina mesenquimal.

Las células mesenquimales del organismo forman los huesos, los músculos, cartílagos, tejido conectivo, vasos sanguíneos, células de la sangre, y los nervios.
Cuando se produce un Tumor maligno de este tipo, las células mesenquimales que lo forman, puede crecer siguiendo una vía de diferenciación mostrando células de apariencia de hueso, cartílago, músculo, etc. Así pues, un Osteosarcoma sería un tumor mesenquimal maligno (sarcoma), en que las células se diferencian y se comportan como formadoras de hueso. Lo mismo podríamos decir del Condrosarcoma, miosarcomas, Liposarcomas, etc.

Los sarcomas son cánceres poco frecuentes y constituyen aproximadamente el 1% de todos los cánceres. Los carcinomas son mucho más comunes y representan la mayoría de los cánceres restantes.

Los tumores óseos primarios y sarcomas son raros.
Sarcomas óseos constituyen aproximadamente el 1% de todos los tipos de cánceres . El tipo más común de sarcoma óseo es un osteosarcoma, de los cuales.
Pueden afectar a todos los grupos de edad si bien tiene predilección en el caso del Osteosarcoma en pacientes adolescentes y adultos jóvenes y el Sarcoma de Ewing en la primera década. El condrosarcoma afecta a los adultos de mayor edad. En general, no hay una fuerte predilección por sexos.

¿Qué causa los tumores?

En realidad, nadie sabe cuál es la causa de un sarcoma o un tumor óseo benigno. Debido a la rareza de estos tumores ha sido difícil llevar a cabo una amplia investigación. Algunos tumores están relacionados con alteraciones genéticas que pueden ser identificados con pruebas especiales de laboratorio. Hay también algunos síndromes genéticos raros tales como neurofibromatosis, el Sindrome de Lee-Fraumeny, etc en que los pacientes están predispuestos a sarcomas. La radiación, un tratamiento comúnmente empleado para ciertos tipos de cáncer, también puede causar sarcomas . El Osteosarcoma también pueden surgir en la presencia de la enfermedad de Paget. Ciertos productos químicos han sido débilmente vinculado a sarcomas.

¿Qué es el “grado” Tumoral Histológico?
Los sarcomas son calificados por los patólogos. Cuando el patólogo observa una muestra de biopsia o el tumor final bajo el microscopio, se asigna un grado para el tumor. La calificación se basa en las características particulares de las células que componen el tumor. El grado refleja el grado de malignidad del sarcoma.
El grado de malignidad refleja la posibilidad de que el tumor se reproduzca localmente (recurrencia local) y se extienda a otras partes (metástasis). Los sarcomas pueden dividirse en tumores de bajo, intermedio y alto grado.

Tumores de bajo grado crecen lentamente y tienen muy pocas posibilidades de propagación a otras áreas del cuerpo. Los tumores de alto grado crecer rápidamente y tienen una alta probabilidad de que se extienda a otras partes del cuerpo, especialmente los pulmones. Muchos sarcomas de alto grado ya tienen micro-metástasis en el momento de diagnosticar el tumor primario.
El comportamiento de los tumores de grado intermedio se sitúan entre los de alto y bajo grado. El grado también ayuda a determinar el tipo de tratamiento. Los tumores de grado superior son generalmente tratados con cirugía más agresiva y se complementan con quimioterapia y en ocasiones a radioterapia.

¿Cómo funciona la quimioterapia?

La quimioterapia es la administración de ciertos medicamentos tóxicos en un intento de eliminar las células cancerígenas, reducir los tumores para facilitar la resección quirúrgica o prolongar la vida del paciente.

Generalmente se administra antes de la cirugía (quimioterapia preoperatoria = quimioterapia neoadyuvante =quimioterapia de inducción) para tratar de eliminar el tumor antes de la intervención quirúrgica. La administración de quimioterapia antes de la cirugía hace que sea más fácil la resección del tumor y hace que sea menos probable que el tumor se reproduzca en el área donde se quitó. Al mismo tiempo, elimina las células tumorales microscópicas que pudieran haberse extendido a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico.

Ciertos tumores pueden reducir de forma muy importante su volumen después de la quimioterapia, lo que hace que la cirugía sea más fácil y sea preciso resecar menos tejido sano. La quimioterapia preoperatoria también nos permite examinar la respuesta que ha tenido el tumor a los medicamentos aplicados, lo cual es un importante factor pronóstico.
La quimioterapia preoperatoria o inducción es en gran parte responsable de nuestra capacidad actual para salvar el 90% -95% de los miembros con los sarcomas de alto grado en lugar de tener que realizar la amputación.

Para sarcomas óseos de alto grado, la quimioterapia también se aplica después de la cirugía. Cuando se administra después de la intervención se conoce como quimioterapia adyuvante. Los mismos medicamentos se utilizan antes y después de la cirugía si ha existido una buena respuesta.
Algunos Tratamientos de quimioterapia requieren el ingreso en el hospital durante unos días con el fin de administrar los medicamentos.
Los siguientes fármacos de quimioterapia pueden utilizarse en el tratamiento de sarcomas: adriamicina (doxorrubicina), ifosfamida, cisplatino, metotrexato de dosis alta, ciclofosfamida, vincristina, actinomicina-D, etopósido.
Hay complicaciones que son específicas para cada tipo de medicamento. Estas complicaciones se deben discutir a fondo con el médico oncólogo. Algunas de las complicaciones generales o efectos secundarios incluyen: pérdida del cabello, náuseas y vómitos, mielosupresión / disminución en las céluas Sanguíneas (neutropenia = descenso de los Leucocitos de la sangre, anemia = caída en los Glóbulos Rojos de la sangre; trombocitopenia = disminución de plaquetas), disfunción cardíaca, pérdida de la audición, la insuficiencia renal, neuropatía. Muchos de estos efectos secundarios y las complicaciones se pueden minimizar con medicamentos específicos.
Previamente al inicio del tratamiento se evalúa al paciente mediante analíticas de sangre, Audiometría para evaluar la función auditiva y un Ecocardiograma para evaluar la función cardiaca.
Será necesario realizar pruebas de sangre con frecuencia durante todo el curso del régimen de quimioterapia para seguir la función renal y los recuentos sanguíneos.
Previamente al inicio de la quimioterapia, se coloca un sistema denominado Port-a-cath que permite la administración de medicamentos de forma continuada por largos periodos de tiempo depositándolos en las grandes venas que desembocan en la circulación cardiopulmonar.
Es necesario colocar estos sistemas debido a que los medicamentos empleados en la quimioterapia no puede administrarse en pequeñas vías periféricas ya pueden dañarlas debido a su toxicidad. Además, algunos agentes pueden derramarse debajo de la piel y causar daños también a ese nivel. El Port-a-cath es susceptible de sufrir infección a lo largo del tratamiento.
Cualquier fiebre que se desarrolla durante la quimioterapia debe ser comunicado que determinará el origen de la misma: analítica de sangre, Radiografía de tórax, cultivos de sangre, orina, etc.

¿Qué es la Radioterapia?

La radiación es una forma de energía que se utiliza para combatir los tumores y las células tumorales microscópicas. Se puede administrar de varias maneras. La forma más común es por un haz externo.
Se utiliza en unos casos como tratamiento complementario a la cirugía o bien cuando no se puede quitar el tumor quirúrgicamente ( tumor irresecable) o cuando sólo se puede resecarse parcialmente (un tumor irresecable o parcialmente resecables, sobre todo en aquellos tumores alrededor de la columna vertebral, la pelvis y el sacro).
Únicamente en muy seleccionadas ocasiones la radioterapia se utiliza en tumores benignos debido al riesgo de que la radiación puede convertir el tumor benigno en un tumor maligno (sarcoma radio-inducido).
Siempre que se indique la radioterapia, los beneficios deben superar a las complicaciones: rigidez, cicatrices, contracturas musculares, inflamación crónica y linfedema, atrofia muscular, debilidad muscular, pérdida de cabello en la zona expuesta, quemaduras en la piel, sarcomas radio-inducidos, dolor neurálgico, parálisis de nervios, etc.
Los sarcomas inducidos por la radioterapia pueden manifestarse años después de aplicado el tratamiento. La gravedad de estas complicaciones varía en función de la dosis de radiación administrada, pero también varía de unos pacientes a otros. En la mayoría de los casos, las complicaciones y efectos secundarios son de menor importancia y se toman precauciones para minimizarlas
La duración del tratamiento depende de la dosis total que se administra y de la pauta de administración. Típicamente se requiere de 3-4 semanas de tratamiento, no siendo necesario el ingreso del paciente.

¿Qué opciones quirúrgicas hay?

Hoy en día, la mayoría de los sarcomas óseos de alto grado son tratados con cirugía de salvamento del miembro (sin amputar la extremidad).
El hueso del que procede el tumor debe ser resecado por completo, así como la articulación si estuviese afectada. Una vez eliminado, el defecto óseo/articular debe se restaurado con alguno de los múltiples métodos que tenemos a nuestra disposición (ver RECONSTRUCCIÓN)
.Aproximadamente, el 95% de los sarcomas óseos de alto grado se puede tratar con cirugía de salvamento. Las amputaciones rara vez se realizan en los tumores primarios.
El éxito de la cirugía de salvamento ha sido posible debido a:
– El desarrollo de protocolos de quimioterapia preoperatoria y posoperatoria eficaces.
– Avances y aumento de la experiencia con las técnicas quirúrgicas complejas.
– El desarrollo de Prótesis modulares de calidad.
– Los avances en los estudios de imagen como la tomografía computarizada, angio-TAC, TAC-PET, resonancia magnética, etc, que permiten al cirujano planificar la cirugía con mayor precisión.

Casi todos los tumores óseos benignos son tratados menos agresivamente que los tumores óseos malignos porque tienen menos posibilidades de reproducirse después de ser tratado y no produce metástasis.
Normalmente no precisa realizarse una resección del segmento del hueso o articulación en el que asientan.
Dependiendo del tipo de tumor, puede curetearse (legrado con cucharilla), realizarse un fresado de alta velocidad sobre las paredes de la cavidad una vez vaciado el tumor y utilizar sustancias adyuvantes como el peróxido de hidrógeno, fenol o nitrógeno liquido, para eliminar las células residuales que pudiesen quedar el la cavidad.
Una vez eliimado el tumor benigno, el defecto óseo creado en el hueso debe ser rellenado. Lo mas empleado es el injerto óseo o bien el metil-metacrilato (cemento óseo). Si fuese necesario, se complementará con placas, tornillos o clavos en aquellos casos en que se debilitase existiese riesgo de fractura debido a la debilidad ósea creada.

Qué metástasis óseas se tratan quirúrgicamente:

– Si hay riesgo de que el hueso se vaya a fracturar (fractura inminente).
– Si el hueso ya se ha fracturado debido al tumor.
– Si el tumor óseo representa el único sitio de la enfermedad metastásica (metástasis única). En casos en los que el tumor metastásico represente el único sitio de la enfermedad (por ejemplo un tumor de mama completamente eliminado donde se detecta una única lesión en un hueso), se puede tratar quirúrgicamente como si fuese un tumor primario de hueso, ya que eliminaría la enfermedad.
La radiaoterapia u otras medidas como la Termoablación por Radiofrecuencia pueden utilizarse si el paciente no cumple con estos criterios, o si el paciente está demasiado afectado como para someterse a la cirugía.
Normalmente se utiliza el método mas fiable y con un menor numero de complicaciones, buscando el alivio del dolor y restaurar la función del hueso de la forma más rápida y eficaz posible: clavo, placas, cemento óseo, etc. La cirugía normalmente se complementa con Radioterapia posterior.

Cirugía de los Tumores óseos

Existen diversas técnicas en el tratamiento de los tumores óseos. La elección dependerá de múltiples factores como son.
– Tamaño.
– Grado de malignidad (grado histológico)
– Capacidad de reproducirse nuevamente (recidiva tumoral).
– Tipo de Tumor.

Legrado del Tumor

Se utiliza característicamente en los tumores benignos. Consiste en el vaciado del tumor óseo mediante pequeñas cucharillas que eliminan y “raspan”, las paredes de la cavidad ósea que ha producido el tumor. El tratamiento se complementa con el fresado de las paredes de dicha cavidad con fresas de alta velocidad de diferentes tamaños (similar a las empleadas por los dentistas) que eliminan los restos del tumor que las cucharillas o legras hayan podido quitar.
Un legrado solo debe emplearse en aquellos tumores en que el riesgo de reproducirse en nulo o muy bajo. Se realiza para los tumores agresivos benignos (Tumor de células gigantes, Quiste Óseo Aneurismático).
Una vez Cureteado el tumor, la cavidad generada debe rellenarse para proporcionar solidez al hueso. Esto se realiza, dependiendo de la edad del paciente, defecto óseo, etc.. con autoinjerto de cresta iliaca, Aloinjerto del banco de huesos (hueso de donante), Osteoconductores de hueso (hiroxiapatita, carbonato cálcico) o Metil-Metacrilato (cemento óseo).
En los tumores metastásicos también puede usarse el método del legrado en un intento no curativo, sino de eliminar la mayor cantidad de tumor posible (cito-reducción), sustituyéndose el defecto óseo generado con cemento óseo y proporcionando estabilidad y solidez con clavos, placas, etc, seguido de Radioterapia.

Resección Tumoral

Se realizan generalmente en tumores malignos y tumores benignos agresivos que hayan producido una gran destrucción ósea. En tumores malignos, es preciso resecar no solamente el tumor , sino un margen de tejido sano alrededor del mismo, que nos asegure o al menos disminuya la probabilidad de que recidive. Si no es posible conseguir ese margen de seguridad, debe ser planteada la amputación de la extremidad como opción mas segura.
La resección de la tumoración conservando la extremidad afectada, hoy día es posible un más de un 95% de los casos.

Amputación

Tipos de amputación:
– Amputación transmetatarsiana: se elimina la parte delantera del pie cortando a través de los metatarsianos
– Amputación de Chopart: amputación a través de la parte media del pie más cerca del tobillo
– Amputación de Syme: la eliminación a través de la tibia inferior
– Por debajo de la rodilla Amputación: amputación a través de la tibia y el peroné (a través de los huesos de la pierna) por lo general unos 6-8 centímetros por debajo de la rodilla
– Por encima de la amputación de la rodilla (supracondílea): amputación a través del fémur
– Desarticulación de cadera: La eliminación de toda la pierna, cortando a través de la articulación de la cadera (entre la cabeza femoral y el acetábulo)
– Hemipelvectomía: extirpación de toda la extremidad inferior incluyendo el mismo lado de la pelvis
– Hemipelvectomía extendida: la eliminación de toda la extremidad inferior incluyendo el mismo lado de la pelvis y el sacro en el mismo lado.
– Amputación de un radio: eliminación de un dedo incluyendo el metacarpiano correspondiente.
– Desarticulación del hombro: la eliminación de la extremidad superior (brazo entero) cortando a través de la articulación del hombro (entre la cabeza del húmero y la cavidad glenoidea)
– Desarticulación Trans-escápulo-torácica: extirpación de toda la extremidad superior incluyendo el hombro y la escápula.