El Fibroma Desmoplásico primitivamente óseo es una tumoración rara, de gran agresividad local. Usualmente son lesiones benignas, sin capacidad para dar metástasis, en la que un tratamiento quirúrgico inadecuado aumenta el riesgo de recidiva local.
La OMS lo define como un tumor benigno caracterizado por la presencia de abundantes fibras colágenas formadas por células tumorales. El tumor es pobremente celular y los núcleos son ovoides o alargados. No presentan celularidad, el pleomorfismo y la actividad mitótica característica del fibrosarcoma.
Puede desarrollarse en cualquier edad, pero tiene especial predilección por pacientes en la segunda y tercera década de la vida. Supone el 0.3% de los tumores benignos y el 0.06% de todos los tumores óseos.
No existe diferencias por sexo (2, 4, 6). Ni la clínica, ni la exploración física son concluyentes.
Es frecuente en la anamnesis de estos pacientes el relato de dolores moderados que no ceden en reposo, de meses de evolución y sin antecedentes de interés. También puede ser un hallazgo casual en una radiografía.
Radiográficamente son lesiones osteolíticas, que a menudo ensanchan el hueso por un proceso de erosión endosteal (2, 3, 5, 6), con escasa o ninguna reacciónn perióstica. La lesión está bien definida con márgenes escleróticos que evidencian el crecimiento lento y su naturaleza en principio benigna. La localización es preferentemente central en la zona metafisaria de huesos largos y raramente atraviesa o rompe un cartílago epifisario, aunque puede alcanzar un gran tamaño con marcado adelgazamiento de la cortical (6) y en algunas ocasiones con fractura patológica.
Estudios de imagen
Radiografías
No hay signos radiográficos característicos. En general es una lesión expansiva, radiolúcida que expande la cortical y la adelgaza. La lesión se rodea por un margen delgado de mínimamente hueso reactivo, y puede tener una apariencia trabeculada. No hay reacción esclerosa, pero los bordes están bien definidos, aunque ocasionalmente hay una amplia zona de transición. El tumor puede seguir penetrando la delgada cáscara cortical , pero eventualmente se extiende a través de la corteza en los tejidos blandos. No hay reacción perióstica significativa. Las variantes agresivas se caracterizan por su marcada capacidad de destrucción ósea e invasión de los tejidos blandos.
La lesión se localiza centralmente en la metáfisis o diáfisis.
Gammagrafía
Hay aumento de captación del radiotrazador en las lesiones.
TAC Y RM
La tomografía es útil para evaluar el avance en la cortical y la extensión en los tejidos blandos. La RM también es útil para valorar la extensión intra o extraósea. Las lesiones muestran una intensidad de señal intermedia en T1 y un patrón heterogéneo en T2, caracterizada por un área de incremento de señal mezclada con focos de señal intermedia o baja. La hipointensidad de señal refleja la matriz conectiva densa y la relativa acelularidad del tumor. El diagnóstico diferencial radiológico ha de hacerse con otros tumores como:
– Fibrosarcoma de baja malignidad.
– Fibroma no osificante.
– Fibroma condromixoide.
– Displasia fibrosa.
– Quiste óseo esencial.
– Quiste óseo aneurimático.
– Granuloma eosinófilo.
– Tumor de células gigantes.
– Osteosarcoma.
La base del diagnóstico sigue siendo la anatomía patológica.
Microscópicamente la lesión está compuesta por láminas de pequeños fibroblastos entrelazados en una burda y gruesa trama de tejido colágeno. No existe pleomorfismo, ni hipercromatismo celular. Las mitosis son raras o ausentes. Los núcleos son pequeños y sin nucleolos (7, 8). En la anatomía patológica es importante diferenciar este tumor con el Fibrosacoma de bajo grado de malignidad.
Fue Jaffe en 1958 (1), quien sugirió las normas para esta diferenciación: «Los tumores que presentan pocos fibroblastos con núcleos pequeños deben ser considerados como Fibroma Desmoplásico; mientras que, aquellos que presentan núcleos prominentes y pleomórficos, deben ser considerados como Fibrosarcoma de bajo grado de malignidad».
En opinión de Bertoni y col. (6), la distinción entre estos dos tumores es más bien relativa y condicional, que estricta y definitiva, puesto que desde el punto de vista terapéutico la actitud a tomar es similar.
El tratamiento esencial de este tumor es quirúgico, siendo necesario alcanzar una resección amplia del mismo (3, 4, 7-10).
Terapéuticamente, el Fibroma Desmoplásico no debe considerarse como una simple tumoración benigna. Si bien no están descritas hasta la fecha metástasis (8), sí presenta una elevada tasa de recidivas locales cuando no se realiza una resección amplia. Se puede predecir en un 33 % el porcentaje de recidiva local tras una resección marginal y en un 66% cuando la resección es intralesional (3, 9).
La recidiva local en los tumores inadecuadamente tratados se evidencia entre los 6 y 12 meses postoperatorios y en realidad, no es exactamente el desarrollo de una nueva lesión, sino el crecimiento progresivo de tejidos tumorales no resecados. Se debe tener en cuenta, que cada recidiva local es más agresiva que la lesián inicial desde el punto de vista terapeutico
De hecho, en una lesión inicialmente tratada sin márgenes amplios, en un segundo procedimiento quirúrgico será más difícil conseguir un margen amplio de resección sin un menoscabo funcional mayor que el que se hubiese conseguido si inicialmente se realiza una cirugía adecuada (3).
En algunas ocasiones el tumor presenta una fractura patológica. Esta debe ser tratada en un principio con medidas conservadoras, pero a diferencia de la mayoría de los tumores benignos, no se ha visto regresión del tumor posteriormente (8).
Se especula sobre la posibilidad de utilizar adyuvantes quirúrgicos (6, 8), como el fenol, para disminuir la tasa de recurrencia local cuando sea dificil alcanzar un margen amplio en la reseccion por el volumen tumoral.
La Radioterapia (6, 9) podría disminuir los riesgos de recidiva local, pero no está indicada dado los riesgos posteriores de posibles cambios sarcomatosos. La Quimioterapia tampoco está indicada en el Fibroma Desmoplásico.
Bibliografía
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